Aktualisierung der S3-Leitlinie zum Hepatozellulären Karzinom und zu biliären Karzinomen
Das Leitlinienprogramm Onkologie hat seine S3-Leitlinie zum Hepatozellulären Karzinom (HCC) und zu biliären Karzinomen aktualisiert. Die überarbeitete Fassung enthält unter anderem neue Empfehlungen zur Zweitlinientherapie bei biliären Karzinomen und zu seltenen Erkrankungen als Risikofaktoren für HCC.
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Die S3-Leitlinie entstand unter Federführung der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS) und unter Mitwirkung von 36 Fachgesellschaften und Organisationen. Ziel ist es, evidenzbasierte Behandlungsmöglichkeiten aufzuzeigen und die Therapie von Patienten mit hepatobiliären Tumoren zu verbessern.
Den FGFR-Signalweg blockieren: Neu zugelassene Zweitlinientherapie für biliäre Karzinome
Zu den biliären Karzinomen (auch Cholangiokarzinome, CCA) zählen Malignome der Gallenblase und der Gallenwege. Mit einer Inzidenz in Deutschland von etwa 7.000 Neuerkrankungen pro Jahr zählen auch sie zu den seltenen Tumoren. In der Schweiz erkranken etwa 330 Personen jährlich daran (Quelle: UHK). Die Prognose ist meist ungünstig: die relative 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei fünf bis 15 Prozent. Aktuell bietet die komplette chirurgische Resektion den einzigen kurativen Therapieansatz.
Für Patienten, bei denen die Erstlinientherapie versagt und deren Tumoren eine Fibroblasten-Wachstumsfaktor-Rezeptor-2-(FGFR2) Fusion oder ein FGFR2-Rearrangement aufweisen, steht nun eine neu zugelassene Therapie mit Pemigatinib zur Verfügung: «Die Therapie mit dem FGFR-Inhibitor zeigt vielversprechende Ergebnisse. In der Zulassungsstudie zeigten 36 Prozent der Patienten ein Ansprechen auf die Behandlung, die meisten mit partieller, einige sogar mit kompletter Remission. Weitere Studien stützen die Bedeutung des FGFR2-Signalwegs für bestimmte Tumorentitäten der Cholangiokarzinomen. Daher empfehlen wir die Anwendung dieser Therapieform nun in der S3-Leitlinie», so Prof. Nisar Malek, Medizinische Klinik Universitätsklinikum Tübingen.
Nicht nur Leberzirrhose: weitere Risikofaktoren für HCC
Das primäre Leberzellkarzinom (HCC) gehört ebenfalls zu den seltenen Krebserkrankungen, allerdings ist die Inzidenz in den letzten Jahrzehnten deutlich gestiegen.
Die wichtigsten Risikofaktoren für die Entwicklung eines HCC sind die Leberzirrhose und eine chronische Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus. Bei diesen Erkrankungen wird eine Früherkennung empfohlen. Allerdings kann auch bei selteneren Erkrankungen ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines HCC vorliegen. «Studiendaten haben gezeigt, dass akute intermittierende Porphyrie, die Glykogenspeicherkrankheit, Morbus Gaucher und Tyrosinanämie Typ I Risikofaktoren für das Auftreten von HCC sind. Deshalb regen wir in der Leitlinie an, dass für Patienten mit diesen Erkrankungen eine regelmässige Früherkennung in Betracht gezogen wird», so Prof. Nisar Malek.
Empfehlungen zur Erstlinientherapie des HCC modifiziert
In der Leitlinie wurden darüber hinaus die Empfehlungen zur Erstlinientherapie des HCC modifiziert: Patienten, denen keine zugelassene Therapieoption mehr zur Verfügung steht und die bisher keine Immuntherapie erhalten haben, wird nun eine Immuntherapie empfohlen.
Für das biliäre Karzinom wurden die chemotherapeutischen Optionen durch die Aufnahmen einer Empfehlung zu einer Irinotecan-haltigen Therapie erweitert.PS
- Die S3-Leitlinie zum Hepatozellulären Karzinom (HCC) und zu biliären Karzinomen ist auf dieser Webseite abrufbar.
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