Gangstörungen bei Amyotropher Lateralsklerose

Etwa 40% der Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS) weisen als Erstmanifestation der Erkrankung eine Gangstörung auf. Häufig besteht – bei dominanter Beeinträchtigung des 2. Motoneurons – zunächst ein schmerzloser Fallfuss mit kompensatorischem Steppergang. Andererseits kann bei dominanter Beeinträchtigung des 1. Motoneurons auch eine Spastik im Vordergrund stehen und zu einer spastischen Gangstörung führen. Beim seltenen «flail leg», einer distal beginnenden schlaffen Parese einer oder beider unterer Extremitäten, liegen lediglich Zeichen der Schädigung des zweiten Motoneurons vor. Die Diagnose ALS erfolgt bei Fehlen verlässlicher diagnostischer Biomarker primär klinisch und setzt eine sorgfältige Ausschlussdiagnostik voraus, die an die jeweilige klinische Präsentation zu adaptieren ist. Die klinisch heterogenen Erstpräsentationen können den Diagnoseprozess erschweren und verzögern. Neben der medikamentösen Beeinflussung der Krankheitsprogression durch Riluzol und Edaravone stehen bei Gangstörungen die symptomatischen Therapieansätze mit Antispastika und Hilfsmittelversorgung im Vordergrund. Neuere Entwicklungen der Magnetresonanztomografie können Atrophien der grauen beziehungsweise der weissen Substanz auf Ebene des Rückenmarks bei Patienten mit ALS und schlaffen oder spastischen Gangstörungen identifizieren und in der Zukunft gegebenenfalls zum Diagnoseprozess beitragen.