MR-Neurografie bei Neurofibromatose Typ 2 und Schwannomatose – State Of The Art

Neurofibromatosen sind zu den Phakomatosen zählende hereditäre Tumorsyndrome, welche unter anderem durch das Auftreten von peripheren Nervenscheidentumoren gekennzeichnet sind. Während sich die Neurofibromatose Typ 1 als häufigste Unterform in der Regel sicher diagnostizieren lässt, kann sich die klinische Differenzierung der selteneren Neurofibromatose Typ 2 von der Schwannomatose mitunter schwierig gestalten, insbesondere wenn eine genetische Diagnostik nicht verfügbar ist oder bilaterale Schwannome des 8. Hirnnervs zum Zeitpunkt der Diagnose noch nicht vorliegen. Grund für die pathomorphologische Überlappung ist ein recht einheitliches histopathologisches und bildmorphologisches Erscheinungsbild beider Entitäten mit dem Schwannom als prädominante periphere Tumormanifestation. Die MR-Neurografie kann als moderne bildgebende Methode zur Darstellung des peripheren Nervensystems nützliche Zusatzinformationen, insbesondere in Hinblick auf Diagnostik, Lokalisation und Therapieplanung, liefern.